Çocukluk çağı absans epilepsisinin genetik sıçan modelinde subklinik işitsel disfonksiyonFatma Nur Komur1, Yavuz Gundogdu2, Mahmut Furkan Beyaz2, Ayse Ayca Ciprut31Marmara Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü, Odyoloji ve Konuşma Bozuklukları Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye; Michigan Üniversitesi Kresge İşitme Araştırmaları Enstitüsü, Kulak Burun Boğaz ve Baş-Boyun Cerrahisi Anabilim Dalı, Michigan, ABD 2Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye 3Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Odyoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
Amaç: Çocukluk çağı absans epilepsisi (ÇAE), bilişsel, davranışsal ve nörofizyolojik anormalliklerle tanımlanır; ancak işitsel fonksiyon üzerindeki etkisi yeterince araştırılmamıştır. Bu çalışma, Strasbourg kökenli Genetik Absans Epilepsi Sıçanları (GAERS) kullanılarak, ÇAE’nin işitsel profilini daha iyi anlamak için hem periferik hem de santral işitsel yolakların fonksiyonlarını incelemeyi amaçlamıştır. Yöntemler: Çalışma ve kontrol grupları altı aylık erkek GAERS (n=6) ve Wistar (n=6) sıçanlardan oluşmuştur. İşitsel fonksiyonlar, distorsiyon ürünü otoakustik emisyon (DPOAE) ve işitsel beyin sapı yanıtları (ABR) kullanılarak değerlendirilmiştir. Gruplararası karşılaştırmalarda, DPOAE amplitüdleri, ABR eşikleri, latansları ve amplitüdleri analiz edilmiştir. Bulgular: Epileptik sıçanlarda, kontrol grubuna kıyasla tüm test edilen frekanslarda DPOAE amplitüdleri anlamlı olarak azalmıştır. Ayrıca, ABR eşikleri kontrollere kıyasla hafif yükselmiş ancak klinik olarak normal sınırlar içinde kalmıştır. I. Dalga hariç tüm dalgalarda uzamış latanslar elde edilmiştir; bu durum epileptik grupta subkortikal işitsel yolakların etkilenimine işaret etmektedir. Epilepsi grubunda, I–II. Dalga amplitüdlerinin artışı, III. Dalgada belirgin bir düşüş ve IV–V. Dalgalarda tekrar artışla karakterize özgün bir ABR amplitüd paterni gözlenmiştir. Sonuç: Elde edilen sonuçlar, GAERS sıçanlarında hem periferik hem de santral işitsel sinir sistemi disfonksiyonunu göstermektedir ve ÇAE’ye yönelik translasyonel nitelikte önemli bilgiler sunmaktadır. İşitsel nöronal işlemlemedeki subklinik anormallikler, etkilenen çocuklarda gürültüde konuşmayı ayırt etme güçlüğü, dil bozuklukları ve öğrenme problemlerine katkıda bulunabilir. Erken tespit ve takip, pediatrik epilepside işitsel etkilenimin klinik yönetimi açısından değerlidir. Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı absans epilepsisi, işitme kaybı, kulak burun boğaz, pediatrik epilepsi; subklinik işlev bozukluğu
Subclinical auditory dysfunction in a genetic rat model of childhood absence epilepsyFatma Nur Komur1, Yavuz Gundogdu2, Mahmut Furkan Beyaz2, Ayse Ayca Ciprut31Department of Audiology and Speech Disorders, Institute of Health Sciences, Marmara University, Istanbul, Turkiye; Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery, Institute of Kresge Hearing Research, University of Michigan, Michigan, USA 2Department of Otolaryngology, Marmara University Faculty of Medicine, Istanbul, Turkiye 3Department of Audiology, Marmara University Faculty of Medicine, Istanbul, Turkiye
OBJECTIVE: Childhood absence epilepsy (CAE) is defined by cognitive, behavioral, and neurophysiological abnormalities, but its impact on auditory function remains underexplored. Using Genetic Absence Epilepsy Rats from Strasbourg (GAERS), this study aimed to examine both peripheral and central auditory pathways function to better understand the auditory consequences of CAE. METHODS: The experimental and control groups consisted of six-month-old male GAERS (n=6) and Wistar (n=6) rats. Auditory functions were assessed using distortion product otoacoustic emissions (DPOAE) and auditory brainstem responses (ABR). DPOAE amplitudes and ABR wave thresholds, latencies, and amplitudes were analyzed for group comparison. RESULTS: DPOAE amplitudes were significantly reduced across all tested frequencies in epileptic rats compared to controls. In addition, ABR thresholds were slightly elevated compared to controls, but remained within clinically normal limits. Prolonged latencies were obtained in all waves except Wave I, indicating subcortical auditory pathway involvement in the epileptic group. A distinct ABR amplitude pattern emerged in epilepsy, characterized by increased Wave I–II amplitudes, a marked reduction at Wave III, and subsequent increases at Waves IV–V. CONCLUSION: The results showed both peripheral and central auditory nervous system dysfunction in GAERS rats, providing translational insight into CAE. Subclinical abnormalities in auditory neuronal processing may contribute to speech-in-noise difficulties, language impairments, and learning problems in affected children. Early detection and follow-up are valuable for the clinical management of auditory involvement in pediatric epilepsy. [NCI-2025-11-2] Keywords: Childhood absence epilepsy, hearing loss, otorhinolaryngology, pediatric epilepsy; subclinical dysfunction
Sorumlu Yazar: Fatma Nur Komur
|
|