Evaluation of Immune Functions in Transfusion-Dependent Thalassemia Patients with Alloimmunization

Objective: Regular erythrocyte suspension transfusions are still performed in most patients to prevent anemia. In recent years, it has been mentioned that patients are exposed to multiple allogeneic antigens and this leads to changes in the immune system. Understanding the immune regulators responsible for alloantibody development in thalassemia patients will provide appropriate data for the reduction and/or prevention of alloimmunization rate. We aimed to evaluate the association of alloimmunization and immune functions in these patients.
Materials and Methods: Fifty-four patients with thalassemia between the ages of 1-24 were retrospectively analyzed. In these patients, the frequency and types of alloantibodies and the immune functions and demographic characteristics that affect their formation were examined.
Results: The rate of alloantibody detection was 29.6%. There was a median interval of 13.7 years from the start of transfusions to alloantibody development. The age of initiation of regular transfusion was significantly late in patients with alloantibody development. We found a strong relationship between alloantibody development and direct Coombs positivity, low C4 and low CD19+ B cell numbers. However, no significant difference was found between the groups in terms of serum IgG, IgA, IgM and C3 levels, the total lymphocyte count, CD3+, CD4+, CD8+, and NK cells counts.
Conclusion: We believe that studies at molecular level should be increased and studies should be conducted with a larger number of patients in order to elucidate the immune pathogenesis of alloimmunization and determine the markers that will enable early recognition

Amaç: Düzenli eritrosit süspansiyon transfüzyonları, anemiyi önlemek için hala çoğu hastada uygulanmaktadır. Son yıllarda, hastaların çok sayıda allojenik antijene maruz kaldığı ve bunun immün sisteminde değişikliklere yol açtığı belirtilmiştir. Talasemi hastalarında alloantikor gelişiminden sorumlu immün düzenleyicilerini anlamak, alloimmunizasyon oranının azaltılması ve/veya önlenmesi için uygun veriler sağlayacaktır. Bu çalışmada, alloimmunizasyon ile immün fonksiyonları arasındaki ilişkiyi değerlendirmeyi amaçladık
Gereç ve Yöntem: 1-24 yaş arasındaki 54 talasemi hastası retrospektif olarak analiz edilmiştir. Bu hastalarda alloantikorların sıklığı ve türleri ile bunların oluşumunu etkileyen immün fonksiyonları ve demografik özellikler incelenmiştir.
Bulgular: Alloantikor tespit oranı %29,6 olarak bulundu. Transfüzyon başlangıcından alloantikor gelişimine kadar geçen süre median 13,7 yıl olarak bulundu. Alloantikor gelişen hastalarda düzenli transfüzyona başlama uncorrected proof yaşı belirgin olarak geç bulundu. Alloantikor gelişimi ile direkt Coombs pozitifliği, düşük C4 ve düşük CD19+ B hücre sayıları arasında güçlü bir ilişki bulunmuştur. Ancak, serum IgG, IgA, IgM ve C3 düzeyleri, toplam lenfosit sayısı, CD3+, CD4+, CD8+ ve NK hücre sayıları açısından gruplar arasında anlamlı bir fark bulunmamıştır.
Sonuç: Alloimmunizasyonun immün patogenezini aydınlatmak ve erken tanıyı sağlayacak belirteçleri belirlemek için moleküler düzeyde çalışmaların artırılması ve daha büyük hasta grupları ile çalışmalar yapılması gerektiğine inanıyoruz.