Glanzmann Trombastenisi: İstanbul Tıp Fakültesi Deneyimi []
. 2008; 2(4): 29-33

Glanzmann Trombastenisi: İstanbul Tıp Fakültesi Deneyimi

Ömer Devecioğlu1, Ayşegül Ünüvar1, Arzu Akçay2, Mesut Garipardıç4, Ebru Tuğrul Sarıbeyoğlu1, Didem Atay3, Deniz Tuğcu2, Zeynep Karakaş1, Sema Anak1, Gülyüz Öztürk1, Leyla Ağaoğlu1
1İ.ü. İstanbul Tıp Fak. Çocuk Hematoloji Onkoloji Bd, İstanbul
2Sb Bakırköy Kadın Doğum Ve Çocuk Hast. Eğt. Arş. Hastanesi Çocuk Hematoloji Onkoloji Ünitesi
3Sb Okmeydanı Eğitim Ve Arş. Hastanesi Çocuk Hematoloji Onkoloji Ünitesi
4Sütçü İmam Ünv. Tıp Fak. Çocuk Hematoloji Bd

AMAÇ: Glanzmann trombastenili olguların klinik ve laboratuvar özelliklerini ele almak, kanama epizodlarındaki farklı tedavi yaklaşımlarına yanıtlarını değerlendirmek.
YÖNTEMLER: 1990-2009 yılları arasında İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı tarafından Glanzmann trombastenisi tanısı koyulan ve tedavi edilen 16 hasta retrospektif olarak incelendi. Yaş, cinsiyet, başvuru şikayetleri, şikayetlerin başlama zamanı, akraba evliliği varlığı, aile öyküsü, trombosit fonksiyon testleri, trombosit glikoprotein düzeyleri, trombosit antikorlarının varlığı, kanama durumlarında ve invazif girişimlerdeki tedavi yanıtları değerlendirildi.
BULGULAR: Onaltı hasta [6’sı (% 37,5) kız, 10’u (% 62,5) erkek] değerlendirildi. Median yaş 92 ay (dağılım: 43-192 ay) idi. Kanama şikayetlerinin başlama yaşı median 2 ay (min: 2 hafta, max: 24 ay) idi. Hastaların tümünde anormal cilt ve mukoza kanaması mevcuttu. Ondört hastada anne baba arasında akrabalık vardı. Sekiz olguya akım sitometri yapılabildi. Buna göre 3’ü tip I, 2’si tip II ve 3’ü tip III olarak değerlendirildi. Olguların tümünde anemi mevcuttu ve 8 olguya birçok defa eritrosit transfüzyonu yapılmıştı. Antitrombosit antikor bakılabilen 6 hastanın 4’ünde pozitiflik saptandı. Hastalara yapılan dokuz invazif girişimde (diş çekimi: 5, böbrek taşı operasyonu: 1, apendektomi: 1, sünnet: 2), trombosit transfüzyonu, traneksamik asit, DDAVP, rekombinan aktive faktör VII (rVIIa) ve fibrin yapıştırıcının tek veya kombine kullanımları ile hemostaz sağlandı. Hiçbir invazif girişimde ciddi kanama komplikasyonu yaşanmadı. Median takip süresi 43 ay (dağılım: 1-232 ay) olup, izlemde kanama nedeniyle kaybedilen hasta olmadı. Ancak beraberinde lökosit adhezyon defekti ve lateks allerjisi olan bir hasta, anafilaksi nedeniyle kaybedildi.
SONUÇ: Özellikle bazı olgularda Glanzmann trombastenisi ciddi bir kanama hastalığı olmakla birlikte, özenli bir destek tedavisi ile sağkalım iyi olabilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Glanzmann trombastenisi, tedavi


Glanzmann Thrombasthenia: Experience of Istanbul Medical School

Ömer Devecioğlu1, Ayşegül Ünüvar1, Arzu Akçay2, Mesut Garipardıç4, Ebru Tuğrul Sarıbeyoğlu1, Didem Atay3, Deniz Tuğcu2, Zeynep Karakaş1, Sema Anak1, Gülyüz Öztürk1, Leyla Ağaoğlu1
1Istanbul University Pediatric Hematology Oncology Clinic, Istanbul
2Bakırköy Woman And Child Education And Research Hospital Pediatric Hematology Oncology Unit
3Okmeydanı Education And Research Hospital Pediatric Hematology Oncology Unit
4Sutcu Imam Unv. Medical Faculty Pediatric Hematology Department

OBJECTIVE: To study the clinical and laboratory details of patients and to compare the treatment modalities in different bleeding sites.
METHODS: The data of 16 Glanzmann thrombasthenia patients who were diagnosed and treated at the Istanbul University, Istanbul School of Medicine, Department of Pediatric Hematology and Oncology between 1990 and 2009 were evaluated, retrospectively. Symptoms at presentation, onset of symptoms, consanguinity, family history, platelet function tests, platelet glycoprotein levels, anti-platelet antibodies, treatment results during bleeding or invasive procedures were analyzed.
RESULTS: A total of 16 cases [6 females (37,5 %) and 10 males (62,5 %)] were evaluated. The median age of the patients was 92 months (range: 43-192 months). The median onset age of bleeding disorder was 2 months (range: 2 weeks-24 months). Almost all patients had had abnormal muco-cutaneous bleeding. Consanguinity between parents was positive in 14 patients. Flow cytometric analysis was performed in 8 patients, which revealed 3 type I patients, 2 type II patients, and 3 type III patients. All patients were anemic and eight of them required multiple erythrocyte transfusions. Anti-platelet antibodies were positive in 4 patients out of available 6 patients. During invasive procedures (tooth extraction in 5, pyelolithotomy in one, appendectomy in one, circumcision in 2), platelet transfusions, tranexamic acid, DDAVP, rVIIa ve fibrin glue were used alone or in combination and successful hemostasis could be achieved in all patients. The median follow-up time was 43 months (range: 1-232 months). No patient was lost due to bleeding except one patient with latex allergy due to excessive broncospasm and anaphylaxis.
CONCLUSION: Glanzmann thrombasthenia is a severe hemorrhagic disease with clinical variability, however, the prognosis may be good with careful supportive care.

Keywords: Glanzmann thrombasthenia, therapy


Ömer Devecioğlu, Ayşegül Ünüvar, Arzu Akçay, Mesut Garipardıç, Ebru Tuğrul Sarıbeyoğlu, Didem Atay, Deniz Tuğcu, Zeynep Karakaş, Sema Anak, Gülyüz Öztürk, Leyla Ağaoğlu. Glanzmann Thrombasthenia: Experience of Istanbul Medical School. . 2008; 2(4): 29-33

Sorumlu Yazar: Ömer Devecioğlu, Türkiye


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar