Şükrü Çolak¹, Sevgi Kurt Yazar², Ufuk Oğuz İdiz¹, Ekrem Çakar¹, Hasan Bektaş^1
1Sağlık Bilimleri Üniversitesi İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi Genel Cerrahi Kliniği
²Sağlık Bilimleri üniversitesi İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi Plastik ve Rekonstriktif Cerrahisi Kliniği

Paget hastalığı asıl olarak memede görülen neoplastik bir hastalıktır. Perianl bölgede görülen paget hastalığı Ekstramamarian Paget Hastalığının (EPH) bir alt grubu olarak tanımlanmaktadır. EPH en sık olarak vulva, periskrotal ve perianal bölgelerde görülmektedir. Sağlık Bilimleri Üniversitesi İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi Genel Cerrahi Kliniğinde aralık 2017 yılında nadir görülen primer Perianal Paget Hastalığı( PPH ) olgusunun klinik bulguları, tanı ve cerrahi tedavisini sunmayı amaçladık.

Yetmiş yedi yaşında kadın hastanın özgeçmişinde hidrosefali nedeniyle operasyon ve geçirilmiş serebrovasküler hastalık mevcut idi. Hastanın yaklaşık 3 yıldır perianal bölgesinde kırmızı renkli, deriden kabarık yara şikayeti mevcut idi. Dış merkezlerde topikal tedaviler başlanan ancak şikayetleri gerilemeyen hastanın hastenemiz dermatoloji klinigine başvurması sonucunda yapılan tetkikler ve biyopsi sonucunda perianal bölge Ekstramamarian Paget Hastalığı tanısı konuldu. Hasta ameliyat edilmek üzere interne edildi. Çekilen alt batın MR tetkikinde anal kanalın hemen üzerinde rektum mukozasında kalınlaşma saptanması nedeni ile yapılan kolonoskopide özellik saptanmadı. Hastanın ameliyatı genel cerrahi ve plastik cerrahi ekibi tarafından gerçekleştirildi. Hastaya prone poziyonda vulvaya kadar uzanan perianal bölgedeki lezyon 2 cm sağlam sınır ile eksize edildi. Ardından gluteal bölgeden hazırlanan transpozisyon flepleri ile koksiks bölgesindeki defekt onarılırken, anal kanal rekonstriksiyonu için defektin her iki kenarından hazırlanan Ying-Yang flepleri lojlara dren konularak anal kanal mukozasına sütüre edildi. Ardından supin poziyone geçilerek laparoskopik sigmoid loop kolostomi yapıldı. Hasta serviste takip edilirken postop 7. günde yara enfeksiyonu ve yara ayrışması gelişti. Seri pansumanlarla postop 39. gün taburcu edildi. Rezeke edilen piyesin patoloji sonucu Minimal invaziv Ekstramammaryan Paget Hastalığı olarak rapor edildi.

Perianal Paget Hastalığı (PPH), perianal deri içerisinde ortaya çıkan EPH'nin bir alt grubudur ve kaynaklandığı dokuya göre 2 kategoride incelenir. Primer PPH, perianal bölgedeki apokrin bezlerden veya alttaki dokuların karsinomundan kaynaklanırken sekonder PPH, uzak bölgelerdeki malignite ile ilişkilidir. Sekonder PPH daha yaygındır ve daha kötü bir prognoza sahiptir. Nadir görülmesi nedeniyle litaretürde zaman zaman vaka sunumları olarak kendine yer edinmiştir. PPH kesin insidansı ve sağkalım oranı bilinmemekle birlikte tedavi stratejisi henüz standardize edilememiş bir hastalıktır.

Anahtar Kelimeler: Perianal, Ekstramamarian, Paget Hastalığı, İnsitu karsinom