AbstractAgent [EPS-0495]
Abdominal Castleman Hastalığı

Serdar Gümüş, Mehmet Ali Can, Mehmet Ali Açıkgöz, Özkan Demiroğlu, Bahri Çakabay
S.B.Ü. Diyarbakır Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Castleman Hastalığı, çok nadir görülen ve lenfoproliferatif hastalıklar grubuna üye bir hastalıktır. Genellikle asemptomatik olgularda rutin taramalar esnasında saptanır. Bu yazıda; karın ağrısına neden olan bir abdominal kitle ile prezente olan castelman olgusunu sunmayı amaçladık.
GİRİŞ
Castleman Hastalığı veya anjiofolliküler lenfoid hiperplazi; nadir görülen heterojen lenfoproliferatif bir hastalıktır. Lokalizasyon yerine göre unisentrik ve multisentrik olmak üzere iki forma, histolojik özelliklerine göre ise plazma hücreli tip, hyaline-vasküler tip ve miks tip formları vardır. Unisentrik olanlar daha sık mediastende olmak üzere, abdomende ya da retroperitoneumda büyümüş lenf nodları ile karşımıza çıkabilir. Multisentrik olanlar ise ateş, kilo kaybının eşlik ettiği periferik lenfadenopati ve hepatosplenomegali ile karşımıza çıkabilir.
OLGU SUNUMU
Nonspesifik karın ağrısı şikâyeti başvuran 40 yaşındaki erkek hastanın öyküsünde, muayenesinde ve ya labaratuar parametrelerinde anlamlı özellik saptanmadı.Batın ultrasonografisinde pankreas başı komşuluğunda pankreas ve karaciğer ile net ilişki göstermeyen yaklaşık 46*52 mm boyutlarında kitleye rastlandı. İntravenöz kontrastlı batın tomografisinde ise portal hilus düzeyinde, ekstrapankreatik, belirgin invazyon bulgularının eşlik etmediği, kontratlanan, minimal striasyona yol açan kalsifikasyonların izlendiği solid kitle görüldü. Yapılan Tru-cut biyopside Hodking Lenfoma ekarte edilemedi. Çekilen Pet CT'de SUVmax değerinin 3,7 olduğu FDG tutulumu izlendi.
Yapılan laparatomide vena kava komşuluğumda, pankreas başı ve portal hilus düzeyinde dev lenf nodu tespit edildi ve total olarak çıkarıldı. Hasta komplikasyonsuz olarak postoperatif 4 gününde taburcu edildi. Patoloji sonucu Hyalin-vasküler tip Castelman hastalığı olarak tespit edildi. Hasta takibinin 2. yılında ve herhangi bir nüksü yok ve semptomsuz yaşamakta.
TARTIŞMA
Castleman, benign lenf nodu hiperplazisi ile karakterizedir. Sıklıkla mediastende olmak üzere abdominal, retroperitonal veya periferif yerleşimli büyümüş lenf nodları ile klinik verebilir. Lenf nodları dışında akciğer, meme, pankreas, sürrenal bez, dalak, kas, tükürük bezleri, larinks, parafaringeal bölge gibi birçok yeri tutabilir. Etyopatogenezinde genellikle immün sistem bozukluğu sorumlu tutulmaktadır. Antijenik situmulasyona anormal immün cevapla oluşan atipik bir lenfoid hiperplazi, EBV ve Human Herpes Virus-8, interlökin-6 ve VEGF gibi sitokinler suçlanan ajanlar arasındadır. Multisentrik tip ise artmış IL-6 seviyesine bağlı olarak ateş, kilo kaybı, gece terlemesi, yaygın lenfadenopati ve hepatosplenomegali gibi nonspesifik semptomlar görülmekle birlikte nadiren POEMS sendromu (polinöropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal protein, cilt bulguları) da görülebilir. Görüntüleme yöntemlerinde lenfomaya benzeyen düzgün sınırlı yumuşak doku kitlesi olarak izlenebilir. Kitle merkezinden ışınsal yayılan veya periferal yerleşimli kalsifikasyonlar görülebilir.
SONUÇ
Biz de olgumuzda da radyolojik olarak önce ultrason ardından kontrastlı batın tomografisine başvurduk. Tedavide farklı modaliteler söz konusu olmaktadır. Lokalize hastalık cerrahi veya radyoterapi ile tedavi edilebilir ve kür sağlanabilir. Ancak sistemik hastalığı olanlarda tam remisyon ancak prednizolon yada kemoterapi ile sağlanabilmektedir.

Anahtar Kelimeler: Castleman hastalığı, Lenf nodu, Abdomen



Resim

Tomografi Görüntüsü


Close

Print