Periferik fasiyal paralizinin nadir bir nedeni: Melkersson-Rosenthal Sendromu
Murat Şereflican, Veysel Yurttaş,
Sinan Seyhan, Selcan Kesgin, Muharrem Dağlı
Abant İzzet Baysal Üniversitesi, KBB Ana Bilim Dalı, Bolu
AMAÇ:Melkersson-Rosenthal Sendromu(MRS); reküren periferik fasiyal paralizi, ağrısız ve gode bırakmayan orofasiyal ödem, fissürlü dil triadı ile gözlenen nöro-mukokütan, granülomatöz bir hastalıktır. Klasik triadın görülmesi çok nadir olup genellikle bir veya iki semptom birlikte görülür.
Bu çalışmada; oldukça nadir görülen klasik triadın bir arada bulunduğu bir olguyu sunarak periferik tip fasiyal paralizilerde Melkersson-Rosenthal Sendromunun akılda tutulması gerektiğini ve bununla birlikte bu hastalıkta tanı ve tedavi yaklaşımımızı sunmayı amaçladık.
OLGUNUN ÖZELLİKLERİ:Yirmi üç yaşında erkek hasta, 10 gündür yüzünün sağ yarısında uyuşma, üst dudakta şişlik ve ağız köşesinde sola kayma şikayetleriyle kliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde 5 yıl önce, kendiliğinden gerileyen yüzün sağ tarafında hafif derecede uyuşma ve şişlik öyküsü mevcuttu. Soygeçmişinde annesinin 7 defa yüz felci (4 defa sağ, 3 defa sol taraftan) geçirme ve 2 defa bu nedenle kulak ameliyatı olma öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesinde üst dudak sağ yarımında belirgin olmak üzere sağ bukkal bölgede dolgunluk mevcut olup sağ gözünü kapatırken güçsüzlük, gülerken ağız köşesinde sola kayma ve sağ nazolabial sulkusta hafif derecede silinme mevcuttu. Hasta House Brackmann evre 2 sağ periferik fasiyal paralizi olarak değerlendirildi. Hastada ayrıca fissürlü dil mevcuttu. Orofarenks ve diğer bölgeler doğal olarak değerlendirildi. Hastanın laboratuvar bulgularında lökosit ve C-reactive protein (CRP) değerleri normalin üstünde ve diğer bulgular normal olarak saptandı. Çekilen kraniyal MR ve temporal BT normal olarak rapor edildi. Hastaya sağ periferik fasiyal paralizi, sağ yüz yarımında ödem, dilde fissür ve ailesel periferik fasiyal paralizi öyküsü olması nedeniyle MRS tanısı konuldu.
TEDAVİ VE PROGNOZ:Hastaya, 250 mg metilprednizolon intravenöz puşe yapılıp, 1mg/kg/gün dozunda oral metilprednizolon başlandı ve 3 günde bir 10 mg/kg doz azaltılarak 15 günlük olacak şekilde medikal tedavi uygulandı. Tedavi bitiminde üst dudak ve sağ yanak bölgesindeki şişliğin belirgin derecede azaldığı saptanırken üç hafta sonraki kontrol muayenesinde fasiyal sinir fonksiyonlarının tamamen normale döndüğü görüldü.
YORUM:MRS’nin patogenezi ve etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Otozomal dominant kalıtım gösterdiği bildirilmiştir. En sık orofasiyal ödem görülmekte olup klasik triadın görülmesi çok nadirdir. MRS tanısı için klasik triad gerekli olmakla birlikte bir veya iki bulgunun olması halinde tanı için yüzdeki ödemden cilt biyopsisi yapılarak granülamatöz keilitisin gösterilmesi gerekmektedir. Bizim olgumuzda rekürren fasiyal paralizi, yüzde ödem ve dilde fissür olduğundan biyopsi yapılmasına gerek kalmadı.
Medikal tedavide kortikosteroidlerin ödemi azalttığı ve doku hasarını engellediği belirtilmiştir. Medikal tedaviye cevap vermeyen hastalarda fasiyal sinir dekompresyonu uygulanabilir.
KBB pratiğinde MRS’li olgularla nadir olarak karşılaşılmaktadır. Klasik triadın görülmesi nadir olduğundan kolayca gözden kaçabilmektedir. MRS tanısı alan olguları, eşlik edebilecek Crohn ve Sarkoidoz gibi granulomatöz hastalıklar açısından takip etmek gerekmektedir.
Anahtar Kelimeler: Fasiyal paralizi, Fissürlü dil, Melkersson-Rosenthal Sendromu.