AbstractAgent [EP-336]
Geç Yaşta Saptanan Bir Pulmoner Konjenital Anomali Olgusu - Konjenital Kistik Adenomatoid Malformasyon

Zahide Alaçam1, Neşe Dursunoğlu1, Erhan Uğurlu1, Ali İhsan Yıldız2
1Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Denizli
2Servergazi Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Denizli

OLGU:
77 yaşında kadın hasta, akciğer grafisinde patoloji saptanması üzerine çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sağ akciğer üst lob anterior segmentte multilobule septalı lezyon izlendi. (Resim 1 ve 2) Hastaya yapılan fiberoptik bronkoskopi ve transtorasik iğne aspirasyon biyopsisi ile tanıya ulaşılamadı. Hastamız açık akciğer biyopsisini kabul etmedi. Malignite öntanısı ile pozitron emülsiyon tomografisi - bilgisayarlı tomografi (PET-BT) çekildi ancak PET-BT’de tarif edilen lezyonun standart tutulum değeri (SUVmax) 2,34 olması lezyonun benign karakterde lezyon olduğunu düşündürdü ve hastaya antibiyoterapi verilerek izleme alındı. Hastanın 3 ay sonraki ve 1 yıl sonraki çekilen toraks BT’de lezyonun boyutlarında hiçbir değişiklik olmaması, lezyonun radyolojik özellikleri ve hastanın kliniği göz önüne alındığında kistik adenomatoid malformasyon tanısı kondu.
TARTIŞMA:
Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (CCAM) akciğerin nadir görülen, etiyolojisi belli olmayan kistik bir hastalığıdır. Gebeliğin 4-8. Haftasında bronşioalveolar maturasyonun duraklaması ile mezenkimal hücrelerin aşırı çoğalmasın sebep olduğu hamartamöz akciğer lezyonudur. İnsidansı 8300 – 35000 canlı doğumda 1’dir (1) Klinik ve patolojik olarak 4 tipi vardır; tip 1 en sık görülen (%60) ve prognozu en iyi olan tiptir. Tip 2 lezyonlar %15-20 oranında görülür. Trakeoözofageal fistül, bilateral renal agenezi veya disgenezi, özofagus atrezisi, barsak atrezisi, diyafragma, kalp, merkezi sinir sistemi ve kemik anomalileri gibi konjenital anomaliler eşlik eder. Prognozu tip 1’e göre daha kötüdür. En kötü prognoz tip 3’te izlenir çünkü kistler doğum sonrası hava ile dolup şişince mediastinal şifte neden olarak yenidoğan döneminde solunum sıkıntısına neden olabilir. Tip 4 lezyonlar ilerleyen dönemde plöropulmoner blastoma dönüşebileceği için malignite açısından dikkatli olmalıdır. (1)
Ayırıcı tanıda bronkopulmoner sekestrasyon, pnömatosel, kistik bronşiektazi, konjenital lober amfizem, intrapulmoner bronkojenik kistler yer alır.
Olgumuzdaki klinik ve radyolojik bulgular; CCAM tip 1 ile uyumludur. Hastanın ileri yaşta olması ve bu yaşa kadar asemptomatik olması nedeni ile hastaya operasyon planlanmadı. Hastamız halen herhangi bir semptomu olmadan yaşamına devam etmektedir.

Kaynak:
1. Shanti CM, Klein MD. Cystic lung disease. Semin PediatricSurg 2008;17:2-8.

Anahtar Kelimeler: Kistik akciğer hastalığı, Konjenital kistik adenomatoid malformasyon

Kapat

Yazdır